Синдром Рейно

Синдром Рейно относится к вазоспастическим заболеваниям. Для него характерно пароксизмальное нарушение кровообращения в периферических сосудах — чаще всего кистей и стоп, реже — кончика языка, носа, подбородка. Наиболее частой причиной патологии является длительное воздействие низких температур или нервное напряжение.

В большинстве случаев синдром встречается у женщин (в 5 раз чаще, чем у мужчин). Во время приступов наблюдается побледнение кожного покрова, постепенно сменяющееся цианозом, затем гиперемией. По мере развития происходят изменения трофики тканей, их отечность, посинение и наличие очагов некроза.

Версии происхождения болезни

Механизм развития заболевания пока что до конца не изучен.

1. Французский врач, впервые описавший симптомы и давший заболеванию свое имя, считал его причиной сверхактивность симпатической нервной системы.
2. Есть и другая версия, согласно которой синдром развивается вследствие дефекта сосудов конечностей. Основанием для подобного утверждения послужили результаты анализов, в ходе которых было выявлено значительное сокращение количества синтезируемого эндотелиального простациклина, обладающего выраженным сосудорасширяющим действием.
3. Также обнаружено увеличение вязкости крови у пациентов с данным диагнозом, особенно ярко проявляющееся во время приступа. Причина этого явления неясна. Некоторые специалисты полагают, что изменение реологических свойств крови является следствием деформирования эритроцитов – красных кровяных клеток. Другая группа ученых полагает, что вязкость повышается в результате изменений концентрации фибриногена плазмы. Такое состояние характерно для криоглобулинемии — заболевания, при котором человек постоянно ощущает холод (особенно в области конечностей) вследствие наличия в крови особых холодовых белков (криоглобулинов), выпадающих в осадок при низком температурном режиме и вновь растворяющихся при 37 градусах.
4. Есть мнение о развитии патологии на фоне ангиоспазмов (сужения просвета) мышечных, коронарных, мозговых сосудов при синдроме Рейно. Подтверждением являются мышечная астения, приступы, напоминающие стенокардию, головные боли.
5. Замечена также связь проявления симптомов болезни с эмоциональными расстройствами, которая была подтверждена реакцией изменения кровообращения в пальцах при эмоциональном напряжении или стрессе, а также изменение кожной температуры при нервном переутомлении, причем как у больных, так и у вполне здоровых людей.

Что способствует развитию синдрома

В основном болезнь появляется у молодых людей и лиц среднего возраста, хотя отмечены случаи заболевания детей в возрасте от 10 до 14 лет. Половина из них имела наследственный характер. Нередко заболевание развивается на фоне других патологий, особенно в более старшем возрасте.

1. Одним из факторов, способствующих развитию болезни, является длительное или периодическое воздействие холодом. При некоторых особенностях кровообращения даже кратковременное воздействие холодом может привести к нарушению кровообращения в периферических сосудах.
2. Примерно в половине случаев синдром имеет психогенную этиологию, т. е. развивается в качестве ответной реакции на эмоциональное напряжение.
3. Патология может появляться на фоне гормональных изменений, нарушения деятельности эндокринной системы.
4. В ряде случаев она является следствием не одного, а целого комплекса факторов одновременно: воздействия низких температур, особенностей периферической кровеносной системы, изменения уровня гормонов. В этом случае клиническая картина проявляется особенно ярко.
5. Нарушение кровообращения иногда является побочной реакцией при длительном применении вазоконстрикторных препаратов периферического действия, которые назначаются при гипертензии: бета-адреноблокаторов, эрготамина.

Болезнь может развиться на фоне некоторых заболеваний. К ним относятся:

1. Коллагенозы – под этим названием объединена группа патологий с характерным системным поражением сосудов и соединительной ткани.
2. Системные заболевания: артериальная гипертензия, артериит, первичная легочная гипертензия.
3. Болезни, связанные с плохим кровообращением: венозные травмы, тромбофлебиты, ангиоспазм сосудов мозга, сердечная недостаточность, спазм сосудов сетчатки глаза.
4. Патологии, связанные с поражением нервной системы: рассеянный склероз, сирингомиелия, конституциональная акродиния.
5. Нарушение деятельности органов желудочно-кишечного тракта: колит, язва желудка, гастрит и др.
6. Врожденная гемолитическая анемия (спленомегалия), связанная с нарушением кроветворения.
7. Эндокринные патологии и гормональные нарушения: опухоль надпочечников, гипофизарные нарушения, гиперпаратиреоз, климактерический синдром, гипотиреоз, дисплазия яичников или матки и т. д
8. Склеродермия, для которой характерно наличие воспалительного процесса в мелких сосудах организма.
9. Ревматоидный артрит.
10. Заболевания, связанные с воспалительным поражением стенок кровеносных сосудов: васкулиты, пальцевые артерииты.
11. Артериовенозная аневризма сосудов конечностей – в частности, кистей и стоп.
12. Есть мнение о регионарном генезе синдрома Рейно, согласно которому патологические изменения происходят при наличии синдрома передней лестничной мышцы, шейного ребра, синдрома резкого отведения руки, различных поражениях межпозвонковых дисков.
13. По мнению некоторых специалистов, заболевание может иметь также сегментарное происхождение и развиваться на фоне артериальной сегментарной облитерации, приводящей к вазомоторным нарушениям в кистях и стопах.
14. Профессиональные заболевания – например, вибрационная болезнь.

Стадии и симптомы

Первая стадия. Болезнь начинается с постоянного ощущения холода в пальцах рук. Это первый признак синдрома Рейно. Со временем начинает проявляться бледность кожных покровов в области фаланг и болевой синдром с частичной потерей чувствительности.

Все эти симптомы бывают пароксизмальными: по окончании приступа они исчезают.

В подавляющем большинстве случаев поражаются стопы и кисти, реже – кончик носа, подбородок, мочки ушей.

Периферические сосудистые расстройства не имеют строгой локализации, но чаще всего поражают область указательного и среднего пальцев, второй и третий пальцы ног.

Приступ может длиться от нескольких минут до нескольких часов.

Вторая стадия характеризуется приступами асфиксии, следствием которых является нарушение клеточного питания тканей, приводящая к повышению ранимости кожи и значительным отекам. Трофические расстройства при синдроме Рейно имеют несколько характерных особенностей:

• определенная локализация;
• развитие с конечных фаланг;
• ремиттирующий характер.

Третья, или трофопаралитическая стадия, при которой наблюдается более яркое проявление названных симптомов и развитие дистрофических изменений пальцев рук и ног, иногда – некоторых частей лица.

Особенностью синдрома является медленное течение.

Еще одна характерная черта – возможность ремиссии и даже обратного развития независимо от стадии. Это может случиться при некоторых условиях:

• изменении климатических условий;
• беременности;
• после родов;
• с наступлением менопаузы.

Перечисленные стадии выделяют лишь при вторичном характере синдрома, при котором клиническая картина и скорость развития патологических изменений зависят от симптомов и развития первичного заболевания. В большинстве случаев это системные патологии соединительной ткани.

При первичной форме наблюдается стационарное течение.

1. Очень часто фиксируются расстройства деятельности нервной системы. Больные жалуются на:

• тяжесть в голове и головные боли – как психогенного, так и сосудистого (приступообразного), реже — мигренозного характера;
• болевые ощущения в позвоночнике;
• нарушения сна;
• боли в конечностях.

2. В некоторых случаях наблюдается периодическое повышение артериального давления.

3. Болевые ощущения в области сердца – носят функциональный характер (изменений на ЭКГ не наблюдается).

4. Объективные парестезии бывают крайне редко, несмотря на то, что сами пациенты жалуются на повышение чувствительности пальцев, предплечий к воздействию холода, а также чувство жжения, зуда, онемения.

5. Необъяснимыми остаются частые тяжелые судорожные кризы артериолокапилляров в стопах и кистях, поскольку магистральные сосуды при этом остаются полностью проходимыми. В результате осциллографии выявляется только повышение сосудистого тонуса в дистальных участках конечностей.

При продольной сегментарной реографии наблюдаются два вида изменений:

• значительное повышение тонуса сосудов в стадии компенсации;
• падение тонуса вен и мелких артерий в стадии декомпенсации.

Во время приступа в пальцах сокращается кровенаполнение, а также затрудняется отток венозной крови.

Лечение синдрома Рейно

1. В первую очередь следует исключить провоцирующие факторы:

• воздействие холода;
• курение;
• вибрацию;
• контакт кожи с токсичными веществами (в том числе бытовой химией).

2. При вторичном характере заболевания выявляют и лечат основную патологию.

3. Назначаются антагонисты кальция: нифедипин, коринфар, кордафен, вазапростан, селективные блокаторы кальциевых каналов: никардипин, верапамил, дилтиазем.

4. Широко применяются антиагрегантные препараты: трентал, пентоксифиллин, агапурин, дипиридамол, а также низкомолекулярные декстраны (реополиглюкин).

5. Могут применяться блокаторы HS2-серотониновых рецепторов

6. Если есть необходимость, используют ингибиторы АПФ.

При неэффективности консервативного лечения может быть назначено хирургическое вмешательство: симпаэктомия или ганглиэктомия.

При приступе необходимо срочно согреть конечность в теплой воде и провести мягкий массаж шерстяной тканью. Больному надо дать горячий напиток. Длительный приступ требует инъекции спазмолитических препаратов (платифиллина, но-шпы), седуксена.

Дополнительными мерами являются:

• физиотерапия;
• рефлексотерапия;
• гипербарическая оксигенация (применение кислорода под высоким давлением);
• экстракорпоральная гемокоррекция (если синдром развился на фоне системных коллагенозов);
• использование стволовых клеток для регулирования периферического кровообращения.