Синдром Рейно относится к вазоспастическим заболеваниям. Для него характерно пароксизмальное нарушение кровообращения в периферических сосудах — чаще всего кистей и стоп, реже — кончика языка, носа, подбородка. Наиболее частой причиной патологии является длительное воздействие низких температур или нервное напряжение.
В большинстве случаев синдром встречается у женщин (в 5 раз чаще, чем у мужчин). Во время приступов наблюдается побледнение кожного покрова, постепенно сменяющееся цианозом, затем гиперемией. По мере развития происходят изменения трофики тканей, их отечность, посинение и наличие очагов некроза.
Версии происхождения болезни
Механизм развития заболевания пока что до конца не изучен.
- Французский врач, впервые описавший симптомы и давший заболеванию свое имя, считал его причиной сверхактивность симпатической нервной системы.
- Есть и другая версия, согласно которой синдром развивается вследствие дефекта сосудов конечностей. Основанием для подобного утверждения послужили результаты анализов, в ходе которых было выявлено значительное сокращение количества синтезируемого эндотелиального простациклина, обладающего выраженным сосудорасширяющим действием.
- Также обнаружено увеличение вязкости крови у пациентов с данным диагнозом, особенно ярко проявляющееся во время приступа. Причина этого явления неясна. Некоторые специалисты полагают, что изменение реологических свойств крови является следствием деформирования эритроцитов – красных кровяных клеток. Другая группа ученых полагает, что вязкость повышается в результате изменений концентрации фибриногена плазмы. Такое состояние характерно для криоглобулинемии — заболевания, при котором человек постоянно ощущает холод (особенно в области конечностей) вследствие наличия в крови особых холодовых белков (криоглобулинов), выпадающих в осадок при низком температурном режиме и вновь растворяющихся при 37 градусах.
- Есть мнение о развитии патологии на фоне ангиоспазмов (сужения просвета) мышечных, коронарных, мозговых сосудов при синдроме Рейно. Подтверждением являются мышечная астения, приступы, напоминающие стенокардию, головные боли.
- Замечена также связь проявления симптомов болезни с эмоциональными расстройствами, которая была подтверждена реакцией изменения кровообращения в пальцах при эмоциональном напряжении или стрессе, а также изменение кожной температуры при нервном переутомлении, причем как у больных, так и у вполне здоровых людей.
Что способствует развитию синдрома
В основном болезнь появляется у молодых людей и лиц среднего возраста, хотя отмечены случаи заболевания детей в возрасте от 10 до 14 лет. Половина из них имела наследственный характер. Нередко заболевание развивается на фоне других патологий, особенно в более старшем возрасте.
- Одним из факторов, способствующих развитию болезни, является длительное или периодическое воздействие холодом. При некоторых особенностях кровообращения даже кратковременное воздействие холодом может привести к нарушению кровообращения в периферических сосудах.
- Примерно в половине случаев синдром имеет психогенную этиологию, т. е. развивается в качестве ответной реакции на эмоциональное напряжение.
- Патология может появляться на фоне гормональных изменений, нарушения деятельности эндокринной системы.
- В ряде случаев она является следствием не одного, а целого комплекса факторов одновременно: воздействия низких температур, особенностей периферической кровеносной системы, изменения уровня гормонов. В этом случае клиническая картина проявляется особенно ярко.
- Нарушение кровообращения иногда является побочной реакцией при длительном применении вазоконстрикторных препаратов периферического действия, которые назначаются при гипертензии: бета-адреноблокаторов, эрготамина.
Болезнь может развиться на фоне некоторых заболеваний. К ним относятся:
- Коллагенозы – под этим названием объединена группа патологий с характерным системным поражением сосудов и соединительной ткани.
- Системные заболевания: артериальная гипертензия, артериит, первичная легочная гипертензия.
- Болезни, связанные с плохим кровообращением: венозные травмы, тромбофлебиты, ангиоспазм сосудов мозга, сердечная недостаточность, спазм сосудов сетчатки глаза.
- Патологии, связанные с поражением нервной системы: рассеянный склероз, сирингомиелия, конституциональная акродиния.
- Нарушение деятельности органов желудочно-кишечного тракта: колит, язва желудка, гастрит и др.
- Врожденная гемолитическая анемия (спленомегалия), связанная с нарушением кроветворения.
- Эндокринные патологии и гормональные нарушения: опухоль надпочечников, гипофизарные нарушения, гиперпаратиреоз, климактерический синдром, гипотиреоз, дисплазия яичников или матки и т. д
- Склеродермия, для которой характерно наличие воспалительного процесса в мелких сосудах организма.
- Ревматоидный артрит.
- Заболевания, связанные с воспалительным поражением стенок кровеносных сосудов: васкулиты, пальцевые артерииты.
- Артериовенозная аневризма сосудов конечностей – в частности, кистей и стоп.
- Есть мнение о регионарном генезе синдрома Рейно, согласно которому патологические изменения происходят при наличии синдрома передней лестничной мышцы, шейного ребра, синдрома резкого отведения руки, различных поражениях межпозвонковых дисков.
- По мнению некоторых специалистов, заболевание может иметь также сегментарное происхождение и развиваться на фоне артериальной сегментарной облитерации, приводящей к вазомоторным нарушениям в кистях и стопах.
- Профессиональные заболевания – например, вибрационная болезнь.
Стадии и симптомы
Первая стадия. Болезнь начинается с постоянного ощущения холода в пальцах рук. Это первый признак синдрома Рейно. Со временем начинает проявляться бледность кожных покровов в области фаланг и болевой синдром с частичной потерей чувствительности.
Все эти симптомы бывают пароксизмальными: по окончании приступа они исчезают.
В подавляющем большинстве случаев поражаются стопы и кисти, реже – кончик носа, подбородок, мочки ушей.
Периферические сосудистые расстройства не имеют строгой локализации, но чаще всего поражают область указательного и среднего пальцев, второй и третий пальцы ног.
Приступ может длиться от нескольких минут до нескольких часов.
Вторая стадия характеризуется приступами асфиксии, следствием которых является нарушение клеточного питания тканей, приводящая к повышению ранимости кожи и значительным отекам. Трофические расстройства при синдроме Рейно имеют несколько характерных особенностей:
- определенная локализация;
- развитие с конечных фаланг;
- ремиттирующий характер.
Третья, или трофопаралитическая стадия, при которой наблюдается более яркое проявление названных симптомов и развитие дистрофических изменений пальцев рук и ног, иногда – некоторых частей лица.
Особенностью синдрома является медленное течение.
Еще одна характерная черта – возможность ремиссии и даже обратного развития независимо от стадии. Это может случиться при некоторых условиях:
- изменении климатических условий;
- беременности;
- после родов;
- с наступлением менопаузы.
Перечисленные стадии выделяют лишь при вторичном характере синдрома, при котором клиническая картина и скорость развития патологических изменений зависят от симптомов и развития первичного заболевания. В большинстве случаев это системные патологии соединительной ткани.
При первичной форме наблюдается стационарное течение.
1. Очень часто фиксируются расстройства деятельности нервной системы. Больные жалуются на:
- тяжесть в голове и головные боли – как психогенного, так и сосудистого (приступообразного), реже — мигренозного характера;
- болевые ощущения в позвоночнике;
- нарушения сна;
- боли в конечностях.
2. В некоторых случаях наблюдается периодическое повышение артериального давления.
3. Болевые ощущения в области сердца – носят функциональный характер (изменений на ЭКГ не наблюдается).
4. Объективные парестезии бывают крайне редко, несмотря на то, что сами пациенты жалуются на повышение чувствительности пальцев, предплечий к воздействию холода, а также чувство жжения, зуда, онемения.
5. Необъяснимыми остаются частые тяжелые судорожные кризы артериолокапилляров в стопах и кистях, поскольку магистральные сосуды при этом остаются полностью проходимыми. В результате осциллографии выявляется только повышение сосудистого тонуса в дистальных участках конечностей.
При продольной сегментарной реографии наблюдаются два вида изменений:
- значительное повышение тонуса сосудов в стадии компенсации;
- падение тонуса вен и мелких артерий в стадии декомпенсации.
Во время приступа в пальцах сокращается кровенаполнение, а также затрудняется отток венозной крови.
Лечение синдрома Рейно
1. В первую очередь следует исключить провоцирующие факторы:
- воздействие холода;
- курение;
- вибрацию;
- контакт кожи с токсичными веществами (в том числе бытовой химией).
2. При вторичном характере заболевания выявляют и лечат основную патологию.
3. Назначаются антагонисты кальция: нифедипин, коринфар, кордафен, вазапростан, селективные блокаторы кальциевых каналов: никардипин, верапамил, дилтиазем.
4. Широко применяются антиагрегантные препараты: трентал, пентоксифиллин, агапурин, дипиридамол, а также низкомолекулярные декстраны (реополиглюкин).
5. Могут применяться блокаторы HS2-серотониновых рецепторов
6. Если есть необходимость, используют ингибиторы АПФ.
При неэффективности консервативного лечения может быть назначено хирургическое вмешательство: симпаэктомия или ганглиэктомия.
При приступе необходимо срочно согреть конечность в теплой воде и провести мягкий массаж шерстяной тканью. Больному надо дать горячий напиток. Длительный приступ требует инъекции спазмолитических препаратов (платифиллина, но-шпы), седуксена.
Дополнительными мерами являются:
- физиотерапия;
- рефлексотерапия;
- гипербарическая оксигенация (применение кислорода под высоким давлением);
- экстракорпоральная гемокоррекция (если синдром развился на фоне системных коллагенозов);
- использование стволовых клеток для регулирования периферического кровообращения.