Поликистоз почек

Поликистоз почек (поликистозная болезнь почек, или ПБП) – это генетически обусловленное кистозное перерождение паренхимы почек; одна из возможных форм поликистозной дисплазии почек. Данное заболевание в большинстве случаев поражает обе почки, а также нередко затрагивает другие внутренние органы (к примеру, печень, поджелудочную железу, щитовидную железу, яичники, сосуды головного мозга и т.д.). Это так называемые экстраренальные проявления заболевания.

Причины и виды поликистоза почек

Как отмечалось выше, поликистоз почек – это наследственное заболевание, не связанное с полом: его частота одинакова у мужчин и у женщин. Генетические нарушения и приводят к образованию в тканях почек множественных полостей, или кист, заполненных жидкостью. Стенку кисты образует соединительная ткань, а жидкость имеет низкую плотность, коричневый или желтый цвет и состав, схожий с составом мочи. Кисты сообщаются с помощью остатков паренхимы, находящихся в состоянии дистрофии. Чашки и лоханки почек значительно увеличиваются и деформируются.

В зависимости от типа наследования выделяют 2 основные формы поликистозной болезни почек:

1. Аутосомно-рецессивная ПБП, характерная для детского возраста. Она обусловлена мутацией гена PKHD1, кодирующего белок фиброцистин. Это приводит к образованию кист – пузырьков, наполненных жидкостью, – и значительному увеличению объема почек. Кисты сдавливают каналы почек и нарушают их главную функцию – фильтрующую. Как итог – организм быстро изнашивается.
2. Аутосомно-доминантная ПБП, которая чаще проявляется после 30 лет. Это одна из самых распространенных генетических болезней: ею страдает около 10—12 миллионов человек во всем мире: в 85% случаев она связана с мутацией гена PKD1, кодирующего белок полицистин-1, а в 15% случаев – с мутацией гена PKD2, кодирующего белок полицистин-2.

В отдельных случаях ПБП может быть вызвана мутацией других генов.

Симптомы поликистозной болезни почек

Течение данного заболевания обусловлено многими факторами: уровнем артериального давления, сопутствующими заболеваниями (к примеру, пиелонефритом) и т.д. Симптомы поликистоза почек проявляются не сразу, однако всегда. Исключением могут считаться случаи, когда человек не доживает до возраста, в котором обычно проявляет себя болезнь – в 45–65 лет. Случаи поликистоза почек у детей также отмечаются, хотя и значительно реже. А развитие заболевания на внутриутробной стадии почти всегда становится причиной мертворождения или вынужденного аборта.

Проявления поликистозной болезни почек очень разнообразны:

• значительное двустороннее увеличение почек в размере, которое прощупывается через переднюю брюшную стенку, что вызывает болезненные ощущения у пациента;
• боль в боку и в поясничной области из-за растяжения почечной ткани многочисленными кистами;
• полиурия – повышенное образование мочи (до 3—4 литров в сутки), при этом моча бесцветная, имеет низкую относительную плотность. Данный симптом проявляется как никтурия (повышенное выделение мочи в ночное время) и изостенурия (выделение мочи с постоянным удельным весом).

С течением болезни появляются ее различные осложнения:

• наличие крови в моче, определяемое визуально (гематурия), связано с кровотечениями внутри полостных образований и может быть как едва заметным, так и довольно серьезным и требующим срочного хирургического вмешательства (см. также «Кровь в моче у мужчин»);
• образование камней в почках (нефролитиаз) провоцируется нарушением обмена веществ в почечных тканях и возникновением серьезных препятствий для оттока мочи в виде кистозных образований. Камни, в свою очередь, также могут привести к сильным болям (почечной колике) и гематурии;
• повышение артериального давления вызвано сдавливанием почечных тканей и нарушением кровоснабжения в зонах, «ответственных» за синтез регулирующих и поддерживающих АД веществ. В итоге происходит выброс веществ, которые поднимают артериальное давление, – работоспособность больного снижается, у него появляются головные боли и боли в сердце.
• инфекция мочевыводящих путей возникает в результате нарушения оттока мочи (уродинамики): поднимаясь вверх, микробы поражают чашечно-лоханочную систему почки и сами кисты, что может вызвать даже возникновение гнойных процессов в почках;
• хроническая почечная недостаточность – наиболее серьезное осложнение поликистозной болезни почек, которое может привести даже к летальному исходу. Вследствие нарушения функции выделения продуктов обмена из организма, она остается невыполненной: азотистые вещества аккумулируются в тканях и крови, что ведет к поражению отдельных органов и интоксикации всего организма.

Методы диагностики поликистоза почек

Первостепенное значение в диагностике поликистозной болезни почек имеет первичный осмотр пациента (так, пальпация выявляет плотное, бугристое образование в подреберье, вызывающее болезненные ощущения), а также опрос: выяснение жалоб и наличия ПБП у кровных родственников.

Подтверждает предполагаемый диагноз «поликистоз почек» ряд исследований:

• лабораторный анализ мочи и крови;
• ультразвуковое исследование почек;
• внутривенная урография, или почечная ангиография, т.е. рентгеновское исследование с применением контрастного вещества;
• компьютерная томография;
• магнитно-резонансная томография.

Они должны подтвердить увеличение почек в размерах, их кистозное перерождение и снижение функции почек. Генетическое же исследование проводится в случае предстоящей пересадки донорской почки больному от одного из членов семьи пациента.

Лечение поликистозной болезни почек

К сожалению, на сегодняшний день пока не существует действительно эффективного лекарственного средства от поликистоза почек, так как речь идет об остановке генетических изменений. Потому терапия имеет симптоматический характер. Она направлена на

• снятие болей в почках – с помощью обезболивающих средств: нестероидных противовоспалительных средств (НПВС), анальгетиков и др.;
• нормализацию артериального давления (в пределах от 120/80 до130/90) – с помощью гипотензивных медикаментов длительного действия (эналаприл, энап и др.);
• лечение пиелонефрита – путем назначения антибиотиков и уросептиков;
• замедление развития терминальной хронической почечной недостаточности – при проведении заместительной почечной терапии:
• гемодиализа и перитонеального диализа – внепочечного очищения крови с помощью специальных аппаратов;
• пункции – удаления жидкости из одиночной кисты;
• хирургического вмешательства с целью вскрытия кист и удаления их содержимого – в случае их нагноения и перекрытия камнями мочевых путей;
• удаления одной из почек – при выраженном ее нагноении;
• трансплантации почек.

Прогрессирование болезни можно скорректировать, правильно организовав свое питание и прием жидкостей. Больному поликистозом почек с этой целью необходимо придерживаться следующих правил:

1. Ограничить потребление соли: она способна повышать артериальное давление и создавать дополнительную нежелательную нагрузку на почки.
2. Уменьшить потребление белковой и жирной пищи, сохранив общий уровень калорийности пищи и содержание витаминов в рационе.
3. В рационе основной упор сделать на продукты, богатые растительной клетчаткой (зерновые, овощ и фрукты, бобовые, орехи и семечки).
4. Исключить из меню продукты, которые содержат кофеин, значительно ускоряющий рост кист: чай, кофе, шоколад и т.п.
5. Потреблять жидкость в нужном организму количестве.
6. Отказаться от курения, гормональных препаратов, лекарств, которые оказывают на почки токсическое действие.

Кроме того, больной поликистозной болезнью почек должен в целом следить за состоянием своего здоровья и общего самочувствия. Стоит избегать чрезмерных физических нагрузок, длительной ходьбы и продолжительной тряской езды, защищать свой организм от многочисленных инфекций, в том числе простудных заболеваний, значительное внимание уделять здоровью носоглотки и зубов.

Способам лечения поликистозной болезни почек сегодня посвящено множество научных исследований, проводящихся в разных странах мира и направленных на испытание эффективности различных препаратов, однако действенного средства пока, к сожалению, пока не найдено.