Гемолитическая анемия

Гемолитические анемии — это довольно редкие патологии крови, при которых продолжительность жизни эритроцитов (кровяных красных клеток) значительно сокращается, что приводит к их массовому разрушению.

В норме эритроцит живет около 3,5-4 месяцев, а при анемии – около двух недель. Ежедневно часть эритроцитов замещается равным количеством новых, поступивших из костного мозга. При сокращении длительности жизни эритроцитов, предназначенные для замещения клетки не успевают созревать, поэтому их количество в периферической крови существенно снижается.

Разновидности гемолитических анемий

Все гемолитические анемии классифицируются по такому принципу:

1. Приобретенные формы – развиваются под определенным влиянием каких-либо внешних факторов, которые оказывают разрушающее воздействие на эритроциты.

• Аутоиммунная гемолитическая анемия
• Анемии, вызванные механическими эритроцитарными повреждениями или провоцирующим паразитическим, токсическим воздействием веществ.

2. Наследственные или врожденные формы – являются результатом воздействия на жизнедеятельность эритроцитов генетически детерминированных отклонений.

• Мембранопатии
• Гемоглобинопатии (серповидно-клеточная анемия, талассемия и пр.)
• Эритроцитопатии (анемия Минковского-Шоффара)
• Ферментопатии.

Причины анемии

Факторов, провоцирующих развитие гемолитической анемии, довольно-таки немало.

• Переливание крови, несовместимой по группе, либо по резусу.
• Химические и лекарственные агенты.

Доказано, что к анемии приводят большие дозы таких препаратов как ацетанилид и фенацетин, сульфоны и фенилгидразин. С меньшей долей вероятности приведет к гемолитической анемии прием препаратов антималярийного (примахин) и антипиритического (фенацетин и аспирин) действия, нитрофураны и сульфаниламиды.

Помимо этого заболевание может развиться из-за воздействия на организм некоторых веществ химического происхождения: свинец, мышьяковистый водород, нитробензол, арсин. Гораздо реже вызвать анемию могут нафталин, нитрофураны, хинин и парааминосалициловая кислота.

• Инфекции бактериальной и паразитарной (малярия) природы
• Ожоги
• Генетически обусловленные факторы

Симптомы гемолитической анемии

Симптоматика заболевания довольно обширна и во многом зависит от причины, вызвавшей ту или иную разновидность гемолитической анемии. Заболевание может проявляться только в периоды кризов, а вне обострений никак себя не проявлять.

Врожденные анемии

Первым и главным характерным признаком такой анемии наследственного характера является желтуха. Ее выраженность во многом зависит от того, насколько печень справляется со связыванием свободного билирубина (о его избытке говорит темно-коричневый оттенок кала) и от интенсивности процесса гемолиза.

В моменты обострения заболевания возможны повышения температуры, головокружения, общая слабость. Сделанный в этот период анализ крови покажет резкое снижение показателя эритроцитов и гемоглобина. Вне кризисных состояний гемоглобин часто находится в пределах нормы. Привести к кризу может банальное переохлаждение, либо инфекция, а у женщин еще и беременность.

Часто о наличии гемолитической анемии говорит некоторое увеличение селезенки, что больной отмечает ощущением тяжести в области левого подреберья.

У пациентов пожилого возраста при данной анемии на голенях могут появиться трофические язвы, которые довольно трудно поддаются лечению.

Приобретенные анемии

Хронические формы такого малокровия протекают, как правило, бессимптомно, проявляясь незначительным увеличением селезенки, а иногда и печени. Для острых же форм характерно неожиданное появление желтушности покрова кожи, учащенного сердцебиения, лихорадки, резкой слабости, одышки. Наряду с этими признаками пациенты замечают быструю утомляемость и головную боль постоянного характера.

Лечение гемолитических анемий

Выбор лечения гемолитического малокровия полностью зависит от его формы и причины появления данного заболевания.

Врожденная или наследственная анемия

Обычно медикаментозное лечение такой анемии дает только временные улучшения общего состояния больного, но рецидивы гемолитических кризов, к сожалению, не предупреждает. Здесь более эффективным будет оперативное вмешательство.

Оно подразумевает проведение спленэктомии – удаление селезенки. Данная операция показала 100%-ную эффективность, пациенты практически полностью излечиваются, хотя патологические свойства эритроцитов и сохраняются. Обычно показанием к операции являются приступы почечных колик, инфаркты селезенки, резкая форма анемии или часто повторяющиеся кризы.

Приобретенная гемолитическая анемия

Основной группой препаратов, успешно применяемых в лечении приобретенного малокровия, являются глюкокортикоиды (преднизолон), которые способны полностью блокировать процесс гемолиза. Но лечение такими гормонами является довольно длительным. Для полной его эффективности требуется безошибочно рассчитанная дозировка препарата. При неэффективности стероидных гормонов применяются цитостатики.

Если же причину развития гемолитической анемии выявить не удается, то врачи приступают к симптоматическому лечению. Обычно оно заключается в переливании эритроцитарными взвеси пациенту. Особо эффективен этот метод при низком показателе гемоглобина (менее 50) и в периоды гемолитического прогрессирования.